Definició
La lepra o malaltia de Hansen és un trastorn infectivo-contagiós, d’origen bacterià, que causa lesions a la pell, les mucoses i el teixit nerviós. Tot i que és crònica, l’afecció sol ésser benigna, si bé en els casos més greus, i en les fases més avançades, se solen produir lesions i complicacions serioses, que poden resultar mortals.
Causes, lesions característiques i tipus de lepra
L’agent etiològic de la lepra és el Mycobacterium leprae, o bacil de Hansen, un bacteri de forma allargassada, del gènere Mycobacterium, que es pot tenyir pel mètode de Ziehl-Neelsen. El germen es caracteritza per la seva afinitat pel teixit nerviós, la preferència pels teixits més freds, i el dilatat període de temps —superior a dues setmanes— que necessita per a reproduir-se; a més, no pot ésser cultivat al laboratori.
L’hàbitat natural del M. leprae és l’organisme humà, encara que experimentalment puguin infectar-se diversos rosegadors salvatges.
La font d’infecció no és ben coneguda, tot i que hi ha dades suggestives que indiquen que correspon a les secrecions mucoses nasals i a les secrecions de les lesions cutànies obertes, on hi ha abundants bacils. De totes maneres, se sap que només poden contagiar la malaltia els afectats pel tipus de lepra denominada lepromatosa, descrit més endavant, ja que els afectats per altres tipus de lepra no disseminen bacils a l’entorn, ni presenten lesions cutànies que continguin bacils. La via de contagi és directa, de persona a persona. En l’actualitat, tampoc no es coneixen amb precisió els mecanismes del contagi, tot i que es considera probable la via aèria, mitjançant la inhalació de bacils procedents de les secrecions mucoses de malalts de lepra lepromatosa, o també per via cutània, quan la pell d’una persona entra en contacte directe amb lesions obertes, cutànies o mucoses, de malalts de lepra lepromatosa. En qualsevol cas, el que sí que s’ha pogut constatar és que el contagi de lepra és difícil, ja que requereix una proximitat íntima i contínua, d’una durada d’anys. Per aquesta raó, les persones més exposades al contagi són els qui conviuen durant molt de temps amb malalts de lepra lepromatosa, com ara els fills i les parelles. Fins i tot es creu que, probablement, cal una predisposició especial a contreure la malaltia, ja que en molts casos en què hi ha convivència prolongada no es produeix el contagi.
Després d’ingressar en l’organisme, els gèrmens s’estableixen i es reprodueixen inicialment en el punt d’inoculació, concretament a l’interior de les cèl·lules de Schwann, que formen les beines de teixit membranós que envolten els nervis perifèrics. Aquesta fase inicial del procés infecciós, que correspon al període d’incubació de la malaltia, sol comprendre de dos a cinc anys, a causa del dilatat període de temps que aquests bacils necessiten per a reproduir-se. Passada la fase inicial, els bacils tendeixen a propagar-se al llarg dels nervis perifèrics afectats i a passar al corrent sanguini, per anar a establir-se a les zones més fredes de l’organisme, com ara la superfície cutània, especialment la cara i les extremitats, en altres nervis perifèrics, o, amb menys freqüència, a les vies aèries superiors —especialment, la faringe i l’envà nasal—, els testicles i l’ull.
La lesió més característica de la lepra és l’anomenat leproma, un nòdul de grandària variable, que pot establir-se en qualsevol teixit infectat. La lesió es compon bàsicament de teixit cicatricial elaborat per les cèl·lules defensives; només en alguns casos conté bacils, ja que poden haver-se destruït en la reacció inflamatòria. L’element més característic del leproma són les denominades cèl·lules de Virchow, unes cèl·lules molt voluminoses d’aspecte escumós, que poden contenir nombrosos bacils.
En la gènesi i l’evolució de la malaltia influeix decisivament la capacitat de resposta defensiva de l’organisme davant l’agent etiològic, la qual cosa, alhora, podria ésser determinada per factors genètics encara no identificats. Si durant aquestes fases inicials del procés infecciós, el sistema immunològic de l’individu és competent, les cèl·lules defensives acaben amb els gèrmens i les lesions queden, generalment, circumscrites a la pell, les mucoses i els nervis. En aquests casos, coneguts com lepra tuberculoide, les lesions no contenen bacils i, per tant, no poden transmetre’n, i la malaltia pot remetre espontàniament. En canvi, si durant les primeres fases del procés infecciós el sistema immunològic del malalt és incompetent, els bacils romanen actius en les lesions inicials, alhora que es propaguen a altres teixits. Això és el que passa en l’anomenada lepra lepromatosa, que es caracteritza per la contagiositat, per la llarga evolució i pel seu mal pronòstic. La divisió entre la lepra tuberculoide i la lepromatosa és un xic artificial; per això, a la pràctica, es presenten molts casos intermedis, o poc característics. Així, en casos en què les lesions que es produeixen durant les fases incipients són poc característiques, el trastorn es classifica com lepra indeterminada, o incaracterística. També en altres casos en què coexisteixen algunes característiques de la lepra lepromatosa i la tuberculoide, la malaltia és anomenada lepra fronterera.
Freqüència i zones geogràfiques
En segles passats, la lepra constituïa una de les malaltia més difoses i temudes. Possiblement, l’elevada incidència del trastorn en èpoques passades es degui al fet que el M. leprae presentava característiques diferents a les actuals, que afavorien el contagi.
Actualment, la lepra continua essent una malaltia freqüent en diverses zones geogràfiques del planeta: es calcula que hi ha entre 10 i 20 milions de persones afectades. La major part dels casos incideixen en zones de clima tropical, especialment d’Àsia, Àfrica i Amèrica del Sud. No obstant això, la malaltia també incideix amb certa freqüència a Amèrica del Nord i a Europa, particularment als països mediterranis. Per exemple, s’estima que a l’estat espanyol n’hi ha actualment uns 5.000 individus afectats, concentrats sobretot a Extremadura, Andalusia, Canàries, Llevant, i també a Catalunya, on, als nostres dies, hi ha aproximadament uns 500 casos declarats de lepra.
Manifestacions, evolució, complicacions i pronòstic
El període d’incubació és difícil de determinar, tot i que es calcula que, generalment, oscil·la de dos a cinc anys. Les manifestacions, l’evolució i el pronòstic varien notablement, segons el tipus de lepra.
La lepra indeterminada, incaracterística o precoç, constitueix una de les formes més freqüents del trastorn en les seves fases inicials, i predomina en els infants. Es manifesta quasi exclusivament per l’aparició de l’anomenat xancre leprós, consistent en una taca cutània de tonalitat clara —-o més d’una—, de pocs centímetres de diàmetre i amb vores poc nítides, en què, de forma característica, minva notablement, o desapareix de forma completa, la sensibilitat. La pèrdua de sensibilitat és deguda a l’afecció de les fibres nervioses sensitives dels nervis perifèrics, que ocorre característicament en tots els tipus de lepra. El xancre leprós pot establir-se en qualsevol punt de la superfície cutània, per bé que generalment apareix a les extremitats, en una zona baixa de l’esquena o bé a les natges. El pronòstic de la lepra indeterminada sol ésser benigne, ja que en un 70% dels casos el trastorn involuciona espontàniament al cap d’uns dos anys. Tanmateix, en la resta de casos, especialment si no s’hi aplica el tractament adequat, el procés evoluciona cap a altres formes de lepra.
La lepra tuberculoide, el tipus de lepra més freqüent, es caracteritza per una afecció predominant del teixit nerviós, tot i que també hi ha afecció de la pell i les mucoses. La manifestació inicial és l’aparició d’una lesió cutània similar al xancre leprós. Tanmateix, en aquest cas, les lesions cutànies són més nombroses, de vores nítides i repujades i, en les zones afectades, es produeix una pèrdua total de la sensibilitat tàctil, dolorosa i tèrmica, com també una notable minva en l’elaboració i la secreció de suor, a causa de l’afecció de les glàndules sudorípares, també provocada per les lesions nervioses. Alhora, els nervis perifèrics es troben notablement engruixits, de manera que poden palpar-se amb facilitat en els trams més superficials. Els nervis perifèrics més freqüentment involucrats són el cubital i el mitjà, a les mans; el ciàtic popliti extern, als peus; i el tri-gemin i l’olfactori, a la cara. Les lesions nervioses, que en alguns casos cursen amb dolor, evolucionen progressivament al llarg dels anys i, si no es procedeix al tractament oportú, més tard o més d’hora solen originar diverses manifestacions i complicacions.
Les manifestacions més importants inclouen debilitat, o fins i tot paràlisi, dels grups musculars innervats pels nervis afectats; aquesta circumstància pot conduir al desenvolupament de contractures o actituds vicioses, sobretot als peus o les mans, que poden arribar a impossibilitar la marxa o l’aprehensió d’objectes, o a diversos tipus de paràlisi facial, que, per exemple, impossibilitaria d’obrir les parpelles o girar els globus oculars. D’altra banda, a causa de la manca de sensibilitat de les regions cutànies afectades, és habitual que, al llarg dels anys, el malalt s’exposi inadvertidament a punxades o cremades superficials, sobretot als dits. En aquests casos, els teixits superficials en què incideixen els traumatismes, i a causa de la pròpia neuritis, tenen tendència a sobreinfectar-se per altres microorganismes. Per aquesta raó, en fases avançades, són comunes les lesions serioses o amputacions espontànies de les falanges dels dits. El pronòstic de la lepra tuberculoide és relativament bo, ja que en la majoria dels casos el procés infecciós remet espontàniament, tot i que, generalment, abans que això passi, els bacils ja s’han disseminat per diversos nervis perifèrics i han provocat lesions irreversibles. Tanmateix, si el tractament s’instaura ja en les primeres fases, sol guarir-se sense causar manifestacions o complicacions importants.
La lepra lepromatosa, el tipus de lepra més seriós, es caracteritza sobretot per l’afecció de pell i mucoses, que es manifesta de bon començament, i per l’afecció nerviosa, que se sol evidenciar en les fases més avançades de la malaltia. També, les lesions cutànies i mucoses característiques d’aquest tipus de lepra, a diferència de les dels altres tipus, contenen bacils, i, per tant, constitueixen l’única via de contagi del trastorn. La primera manifestació de la lepra lepromatosa consisteix en l’aparició de taques cutànies de tonalitat rosada, repujades o no, de superfície llisa i vores molt difuses, que es caracteritzen pel fet que comprometen simètricament ambdós costats del cos i que es localitzen preferentment a la cara, les extremitats i les natges. Les zones cutànies afectades al principi conserven la sensibilitat, però més endavant, al cap d’uns mesos o anys, la perden progressivament, alhora que adopten un aspecte nodular i ja es desenvolupa el leproma. També són presents, d’ençà de les primeres fases, lesions a les mucoses, especialment a la mucosa nasal, que cursa progressivament amb sensació de sequedat, obstrucció nasal i episodis repetits d’hemorràgies, a causa de l’erosió de petits vasos sanguinis. Altres mucoses afectades són la laríngia, que cursa amb ronquera, i la conjuntival, que comporta la pèrdua de pestanyes. Tant les lesions cutànies com les mucoses tendeixen a expandir-se en profunditat i extensió, erosionant i destruint els teixits adjacents; per aquesta raó, en les fases avançades de la lepra lepromatosa es produeix la denominada fàcies lleonina, en què la cara del subjecte, a conseqüència de la caiguda del pèl de les porcions externes de les celles, la perforació de l’envà nasal, les lesions òssies dels ossos adjacents i la inflamació generalitzada dels teixits tous subjacents a la pell, adquireix un aspecte característic, que ha estat comparat amb la cara d’un lleó. Alhora, per un mecanisme d’expansió per contigüitat, es desenvolupen lepromes als ossos, que poden abocar a importants mutilacions, especialment de les mans, els peus i el nas. Altres localitzacions habituals dels lepromes són els ganglis limfàtics, que s’inflamen i es necrosen; els teixits anteriors dels globus oculars, en el qual cas pot originar-se una ceguesa; i, en els homes, els testicles, circumstància que pot provocar esterilitat i ginecomàstia, o desenvolupament excessiu de les mames. D’altra part, en les fases avançades de la lepra lepromatosa, es produeix una afecció dels nervis perifèrics similar a la de la lepra tuberculoide, amb les mateixes conseqüències. Les complicacions més importants de la lepra lepromatosa són tuberculosi pulmonar, inflamació, o edema, de la glotis i amiloïdosi renal, una malaltia degenerativa d’etiologia desconeguda en la qual els teixits afectats —els ronyons— perden l’arquitectura i la funció normals. Lliurada a la pròpia evolució, la lepra lepromatosa avança lentament, però indefectiblement, fins a la mort del pacient, que en general es produeix a conseqüència d’alguna de les complicacions esmentades. Tanmateix, amb el tractament adequat, les manifestacions i les complicacions pròpies de les fases avançades poden prevenir-se, i el pronòstic millora sensiblement.
La lepra fronterera es manifesta inicialment per l’aparició de taques cutànies lleugerament rosades, de vores mal definides i distribució asimètrica, que es localitzen, sobretot, a les extremitats. L’evolució del trastorn és variable. Si es tracta adequadament, sol evolucionar envers una lepra tuberculoide. En canvi, en altres casos evoluciona cap a una lepra lepromatosa.
Diagnosi
Hom sol basar la diagnosi en les característiques de les lesions cutànies, que són les primeres a evidenciar-se, atès l’antecedent d’exposició al contagi, que gairebé sempre és constatable. La confirmació diagnostica requereix la identificació del bacil causal, a les secrecions nasals o lesions cutànies del malalt —en cas de lepra lepromatosa—, o bé —com fóra el cas dels altres tipus de lepra, en què no es troben bacils— en l’estudi microscòpic de les lesions cutànies, prèvia biòpsia.
Alhora, per tal d’establir el tipus de lepra, es sol practicar la denominada prova de Mitsuda, que consisteix en la inoculació endodèrmica de lepromina —un producte elaborat a partir de bacils de Hansen morts—, per a comprovar la reacció immunològica del pacient. Si la prova dóna resultats positius, és a dir, que es desenvolupa localment un envermelliment de més de 5 mm de diàmetre als pocs dies de la inoculació de lepromina, o es forma un nòdul de consistència dura, es considera que el malalt té una immunitat competent i, per tant, que es tracta de lepra tuberculoide. Si, al contrari, després de la inoculació endodèrmica de lepromina, no es forma un nòdul de consistència dura, o l’envermelliment és d’un diàmetre menor, es considera que la prova de Mitsuda ha donat resultat negatiu i que la immunitat del malalt no és competent i, per tant, que es tracta de lepra lepromatosa.
Tractament i profilaxi
El tractament de fons consisteix en l’administració de medicaments antibacterians, fins que no es verifiqui, per mitjà de biòpsies i anàlisis de les secrecions nasals i cutànies, que els bacils han estat efectivament eliminats. En els casos lleus, com seria en general el cas de la lepra indeterminada i tuberculoide, el tractament de fons sol abastar des d’uns mesos fins un parell d’anys. Tanmateix, en cas de lepra lepromatosa, sol estendre’s per a tota la vida. Els medicaments antibacterians més emprats són les anomenades sulfones, en especial la dapsona, o DDS, la rifamicina i la clofocimina. L’elecció d’un o altre medicament, l’eventual associació, la utilització d’altres fàrmacs, les dosis emprades i el temps de durada del tractament depenen de les característiques de cada cas en particular. Això no obstant, en tots els casos es recomana amb insistència de respectar estrictament les instruccions, ja que la interrupció del tractament o la reducció no indicada de les dosis sol provocar recaigudes i empitjora palesament el pronòstic de la malaltia en tots els tipus de lepra.
Una vegada iniciat el tractament de fons, bona part dels malalts de lepra lepromatosa o de lepra fronterera experimenten allò que es coneix com reaccions leproses, que poden consistir en l’aparició de nòduls subcutanis dolorosos, en especial a les extremitats, el rostre i el cuir cabellut, o en erupcions cutànies i lesions nervioses similars a les provocades per la pròpia malaltia. Pel que sembla, les reaccions leproses es produeixen perquè, després de la destrucció massiva de bacils, l’organisme desenvolupa un trastorn autoimmune, mitjançant el qual fabrica anticossos que reaccionen contra diversos teixits propis, com si fossin estranys. Les reaccions no solen ésser gaire serioses. Tanmateix, si s’arriben a produir, és important de consultar ràpidament el metge, perquè podria caldre l’internament del malalt en un hospital, per exemple per a tractar-li una neuritis aguda seriosa, per a administrar-li dosis elevades d’antiinflamatoris o per modificar les pautes de tractament.
A més del tractament de fons, es recomana que els malalts de lepra siguin ensinistrats per personal capacitat per a evitar-los eventuals punxades i cremades a les zones cutànies anestèsiques, i perquè realitzin una fisioteràpia adequada a cada cas en particular, per tal de prevenir actituds corporals enviciades i contractures. D’altra part, en les fases avançades del trastorn, de vegades cal efectuar intervencions quirúrgiques de diverses menes, per a reparar els teixits lesionats.
La majoria dels malalts poden realitzar el tractament en forma ambulatòria. No obstant això, en els casos de lepra lepromatosa, si es constata que el malalt podria contagiar altres persones, se’n recomana l’internament en centres especialitzats, amb la finalitat de prevenir la transmissió de la malaltia, fins que no es comprovi que les lesions cutànies i mucoses no contenen bacils. També, en aquests casos, es recomana l’administració de medicaments antibacterians, a dosis baixes i com a mesura preventiva, a les persones que hagin estat en contacte íntim i reiterat amb el malalt.
| altres denominacions: | malaltia de Hansen |
| agent causal: | Mycobacterium leprae |
| hàbitat del microorganisme: | malalts de lepra lepromatosa |
| font d’infecció: | secrecions nasals i lesions cutànies que contenen bacils |
| vies de contagi: | respiratòria i cutània |
| període de contagiositat: | mentre en persisteixin bacils a les lesions |
| porta d’entrada: | cutània o respiratòria |
| disseminació: | fonamentalment, pell, mucoses i nervis perifèrics |
| prevenció de la infecció: | evitar el contacte estret i prolongat amb malalts de lepra lepromatosa |
| període d’incubació: | de 2 a 5 anys |
| manifestacions: | taques cutànies i mucoses; neuritis |
| complicacions: | deformacions òssies; mutilacions |
| profilaxi: | administració d’antibacterians a dosis baixes a les persones exposades al contagi |