Definició
L’anomenada miocardiopatia restrictiva és una afecció poc freqüent que es caracteritza per la proliferació de fibres de col·lagen —és a dir, fibrosi del miocardi ventricular— o bé pel dipòsit de diverses substàncies, com és l’amiloide o l’hemosiderina, que provoquen rigidesa muscular i dificultat de distensió a l’hora de rebre la sang procedent de les aurícules.
Causes i tipus
En la majoria dels casos, aquest trastorn és degut a d’altres malalties i s’anomena miocardiopatia restrictiva secundària. Quan no es detecten altres malalties causals, aquesta afecció rep el nom de miocardiopatia restrictiva idiopàtica.
Entre les causes de miocardiopatia restrictiva secundària, la més habitual és l’amiloïdosi, alteració que es caracteritza pel dipòsit d’una substància groguenca, anomenada amiloide, en diversos teixits de l’organisme, entre ells el miocardi. Actualment hom en desconeix la causa, per bé que se sap que constitueix una complicació relativament freqüent de processos inflamatoris generalitzats i crònics, com ara artritis reumatoide o lupus eritematós sistèmic.
D’altres causes menys freqüents de miocardiopatia restrictiva secundària són les anomenades malalties endomiocàrdiques, de causa desconeguda i caracteritzades per la proliferació de fibres de col·lagen en el múscul cardíac; la sarcoïdosi, caracteritzada pel desenvolupament de teixit granulomatós en diversos òrgans, i l’hemosiderosi, que es caracteritza pel dipòsit d’un pigment anomenat hemosiderina, fonamentalment al fetge i el miocardi.
Símptomes, complicacions i pronòstic
Aquesta malaltia es pot manifestar a qualsevol edat, bé que en general es dona a partir de quaranta anys.
D’altra banda, la rigidesa o la manca de distensió del miocardi provoca que s’incrementi de manera considerable la pressió interna de les cavitats cardíaques, com també la dels sistemes venosos pulmonar i sistèmic, que no poden drenar la sang al cor adequadament. Per tant, el líquid sanguini surt dels capil·lars venosos cap a l’espai extracel·lular de diversos teixits —com ara pulmons i teixit cel·lular subcutani— i origina congestió i edema, respectivament. Així, els símptomes més freqüents són la sensació de dificultat per a respirar i manca d’aire, i inflor en els membres inferiors, que es localitza sobretot al voltant dels turmells.
La rigidesa ventricular afavoreix l’aparició de diverses complicacions, sovint mortals. Les més habituals són l’embòlia pulmonar, és a dir, la formació d’un coàgul de sang a l’interior del ventricle dret, que posteriorment es desplaça i se situa en una artèria pulmonar; la disminució sobtada del flux sanguini dels teixits orgànics o xoc cardiovascular; l’augment sobtat del volum de la congestió pulmonar o edema agut de pulmó, i l’aturada cardíaca. L’aparició d’aquestes complicacions s’esdevé habitualment en les fases avançades de la malaltia, però pot constituir també la primera manifestació d’aquest trastorn.
El pronòstic és en general greu, sobretot pel que fa a la miocardiopatia restrictiva secundària en què, segons dades estadístiques, la mitjana de supervivència, després d’haver-ne establert la diagnosi, és d’aproximadament dos anys. En els casos de miocardiopatia restrictiva idiopàtica el pronòstic és greu, però més favorable.
Diagnosi i tractament
Per tal d’efectuar la diagnosi de la miocardiopatia restrictiva hom investiga els antecedents d’altres malalties, s’estudien les característiques dels símptomes, es duu a terme una exploració física i s’efectuen diverses proves complementàries. Així, mitjançant l’electrocardiograma, hom sol advertir ones de voltatge reduït; amb la radiografia de tòrax es descarta l’existència de dilatació dels ventricles; l’ecocardiografia permet d’observar el defecte de distensió ventricular, i a través de cateterisme cardíac es valoren els volums de sang i les pressions internes de les cavitats cardíaques.
De vegades, sobretot quan el trastorn és idiopàtic, hom extreu una mostra de teixit miocàrdic per tal d’analitzar-la al laboratori i realitzar una biòpsia endomiocàrdica.
D’altra banda, el tractament inclou mesures adreçades a corregir o atenuar les eventuals malalties causants, repòs relatiu, administració de fàrmacs digitàlics per tal d’incrementar l’activitat del cor i diürètics per a reduir la congestió i els edemes.
Quan les lesions són molt ben circumscrites en un sector determinat del miocardi, hom efectua una intervenció quirúrgica per a extreure-les.