Definició
La malaltia de Hodgkin constitueix una alteració crònica originada per una transformació atípica de les cèl·lules limfàtiques, que causen tumoracions en els ganglis limfàtics i són capaces d’estendre’s a la resta de l’organisme i produir-hi manifestacions extremament diverses, segons els òrgans que en resultin afectats.
Aquesta alteració pot englobar-se dins els trastorns coneguts com a limfomes, amb la diferència que és menys maligna, o, com a mínim, hi és probable un percentatge de guariments més elevat.
Freqüència, edat i sexe
La malaltia de Hodgkin no és gaire freqüent, ja que només afecta anualment entre 10 persones i 20 de cada milió d’habitants.
Aquesta malaltia pot aparèixer en qualsevol edat. Tanmateix, s’hi observen dues èpoques de màxima incidència: entre 15 anys i 30 i després de 50 anys d’edat.
Pel que fa al sexe, la malaltia és més comuna entre els homes, tot i que hi ha variacions, segons les edats dels afectats. Així, entre els més joves, es dóna un 85% en els homes; en l’edat madura, hi ha una situació d’equilibri entre homes i dones, i entre els més grans, una mica més del 60% correspon al sexe masculí.
Causes, histopatologia i extensió
La malaltia de Hodgkin és deguda a una diferenciació atípica d’alguns leucòcits dels ganglis limfàtics que adopten una morfologia peculiar, denominada cèl·lula de Reed-Sternberg; és una cèl·lula de grans dimensions, de 15 a 45 Lim de diàmetre i amb un citoplasma clar, dotada de dos o més nuclis i nuclèols.
L’origen de la transformació cel·lular atípica és desconegut. Hom creu que pot ésser deguda a una infecció, presumiblement un virus, tot i que aquesta hipòtesi mai no s’ha pogut demostrar. També es creu que hi podria haver una predisposició genètica a patir d’aquesta malaltia, ja que la seva incidència és més elevada en algunes famílies. En definitiva, les hipòtesis actuals tendeixen a considerar-la una malaltia infeccioso-contagiosa, produïda per un virus, que només es concreta en persones constitucionalment predisposades.
Les cèl·lules que han experimentat la transformació maligna típica de la malaltia de Hodgkin inicialment es localitzen en un gangli limfàtic i després tendeixen a expandir-se a tota la resta del teixit limfoide, la funció del qual alteren. Això no obstant, la progressió de la malaltia queda limitada per la reacció de la resta de leucòcits, que ataquen les cèl·lules anormals d’una manera semblant al que s’esdevé en una reacció contra un empelt, en què les cèl·lules dels teixits acabats de trasplantar són susceptibles d’ésser destruïdes pels leucòcits, que les identifiquen com a cossos estranys. Així, doncs, en primer lloc, la malaltia és controlada fins que la proliferació insistent de cèl·lules anormals no superi la reacció dels leucòcits normals.
L’estudi histològic pot descobrir als ganglis limfàtics afectats alteracions diverses que precisament reflecteixen la resistència contra la malaltia i, a més a més, el pronòstic. D’aquesta manera han estat diferenciades quatre varietats de l’alteració. La primera és el predomini limfocític: en aquest cas, l’estudi histològic permet d’observar una proliferació de limfòcits normals, com també una gran quantitat d’histiòcits reactius, alhora que hi ha escasses cèl·lules de Reed-Sternberg, la qual cosa significa que el pronòstic de l’alteració és bo, perquè l’organisme encara és capaç de controlar el desenvolupament de la malaltia. Cal també assenyalar la denominada cel·lularitat mixta; en aquest cas es pot trobar una quantitat variable de limfòcits, histiòcits i granulòcits, com també abundants cèl·lules de Reed-Sternberg, cosa que indica una disminució de la resistència a la malaltia i un pronòstic intermedi. Una altra varietat és la depleció limfocítica. En aquest cas els elements cel·lulars normals del gangli limfàtic han estat substituïts per teixit fibrós, focus de necrosi, i una gran quantitat de cèl·lules de Reed-Sternberg; l’esgotament de la proliferació limfocítica és un índex que la resistència a la malaltia s’ha esfondrat i el pronòstic és desfavorable. Una altra varietat és l’esclerosi nodular: en aquest cas, en l’estudi histològic del gangli s’observa l’existència de bandes de teixit fibrós que delimiten els nòduls, que, en lloc de contenir cèl·lules normals, n’acullen unes d’aspecte atípic derivades de les cèl·lules de Reed-Sternberg; el pronòstic d’aquesta varietat és molt més bo que l’anterior.
La malaltia s’origina en un únic focus, generalment en algun gangli limfàtic o, més rarament, en algun altre teixit limfoide. Tanmateix, després d’un període més llarg o menys l’alteració comença d’es-tendre’s. La manera i la rapidesa amb què es produeix l’extensió depèn tant del lloc d’origen com de la varietat histològica que constitueixi la tumoració. Així, si la malaltia s’inicia en un gangli localitzat damunt el diafragma, sol romandre limitada en la regió d’origen durant un període de temps variable; després, en el cas d’esclerosi nodular, es va estenent per contigüitat a d’altres ganglis adjacents. Quan correspon a les altres varietats histològiques, algunes cèl·lules anòmales solen passar al corrent limfàtic i sanguini per on abasten qualsevol regió de l’organisme. Si la malaltia comença per sota del diafragma, és comú que, quan s’hi estableix la diagnosi, ja hagi afectat diverses regions anatòmiques, i fins i tot sol tenir localitzacions extralimfètiques, com ara el fetge o la medul·la òssia.
Manifestacions
La malaltia de Hodgkin pot causar diverses alteracions, com també presentar inicis diferents, que depenen fonamentalment de les localitzacions tu-morals.
La forma d’inici més comuna és una adenopatia, és a dir, un engruiximent ganglionar, quan la tumoració es localitza en alguna regió corporal superficial. Per exemple, és possible que l’afectat descobreixi un bony al coll, que correspongui a un gangli engrossit, i que no hi noti cap més molèstia; habitualment, el gangli tumoral creix d’una manera progressiva sense dolor.
Quan la tumoració ganglionar s’estableix en regions corporals profundes, les primeres manifestacions poden correspondre a les alteracions produïdes pel tumor en els òrgans adjacents. Per exemple, quan es localitza a la regió toràcica pot causar alteracions en l’aparell respiratori, amb una tos persistent. També pot succeir que hi hagi manifestacions generals com és ara febre, sudació nocturna, pruïja o pèrdua de pes; en aquests casos, la febre alta i prolongada pot precedir el descobriment d’alguna tumoració. De vegades la febre es presenta com una oscil·lació particular: es constata durant alguns dies una elevació de la temperatura i, després, un període variable de temperatures normals, seguit després per un altre en què hi torna a haver febre.
A mesura que en van resultant afectats més ganglis, les adenopaties es generalitzen, i també es produeix, per exemple, un engruiximent de la melsa o del fetge. A més, les tumoracions limfoides poden originar manifestacions molt diverses, segons llur localització. Quan s’estableixen en el teixit ossi poden produir dolor o, fins i tot, propiciar-hi fractures. Si el tumor comprimeix alguns nervis, o la medul·la espinal, pot aparèixer un dolor intens i persistent, o bé paràlisis musculars. D’altra banda, si envaeix la medul·la òssia, originarà un defecte de cèl·lules sanguínies normals i, per tant, anèmia o trombocitopènia. Quan afecta el fetge, hi pot produir diverses alteracions funcionals, o bé una interrupció del drenatge biliar que causaria l’acumulació sanguínia de bilirubina o la consegüent icterícia o coloració groguenca de la pell i les mucoses. Si el tumor comprimeix els vasos sanguinis importants, sol originar alteracions càrdio-vasculars. Igualment, són possibles alteracions bronco-pulmonars o trastorns urinaris. I, si s’altera el drenatge limfàtic, pot provocar un edema o acumulació de líquid en el teixit cel·lular subcutani de les regions afectades.
A mesura que progressa la malaltia, es poden produir alteracions de la immunitat, a causa de l’afecció dels leucòcits normals, la funció dels quals es pot deprimir o modificar atípicament. Així, en fases avançades, sol produir-se una disminució de la immunitat, que es tradueix en una major propensió a les infeccions. Precisament, la causa més comuna de defunció en fases avançades sol ésser alguna infecció generalitzada i incontrolable. D’altra banda, és possible que els limfòcits elaborin anticossos que ataquin anòmalament els elements del mateix organisme, com si es tractés d’elements nocius; així, poden presentar-se reaccions autoimmunes, com una anèmia causada per l’acció d’anticossos anòmals contra els glòbuls vermells, o una trombocitopènia, per l’atac a plaquetes, que donaria pas a l’aparició d’hemorràgies.
Diagnosi i tractament
Hom basa la diagnosi de la malaltia de Hodgkin en l’anàlisi dels símptomes i les dades de l’exploració física, principalment en l’aparició de febre prolongada acompanyada d’adenopaties. Per tal de confirmar-la, es recorre a la biòpsia ganglionar, que permet de reconèixer les alteracions histològiques pròpies de la malaltia, com ara les cèl·lules de Reed-Sternberg.
Per bé que la diagnosi de la malaltia, a través del mètode esmentat, pot ésser relativament simple, les exploracions i les proves complementàries que s’hi realitzen solen ésser molt variades i, de vegades, força complexes. Això és degut al fet que cal delimitar exactament l’extensió de la malaltia, ja que en depenen el tipus de tractament que s’haurà de seguir i l’èxit que hom pretén assolir. Cal destacar que, per bé que no fa gaire temps la malaltia de Hodgkin era pràcticament incurable, actualment es disposa de tractaments curatius per a la majoria dels afectats. Per això, ni que les molèsties que es pateixin en un primer moment siguin reduïdes, els procediments diagnòstics per a avaluar l’extensió de la malaltia solen ésser nombrosos en tots els casos. S’hi practiquen biòpsies de la medul·la òssia i del fetge, estudis radiològics més complexos i variats o menys de múltiples regions orgàniques, o limfografies. Quan es detecten tumoracions abdominals hom sol procedir a una laparotomia, és a dir, una incisió quirúrgica abdominal que permet d’observar directament la cavitat abdominal; fins i tot es pot procedir a l’esplenectomia, és a dir, l’extirpació de la melsa, amb la finalitat de comprovar si n’era afectada i deduir la possible propagació de la malaltia a altres localitzacions, com, per exemple, el fetge.
El tractament de la malaltia de Hodgkin varia segons l’extensió i la localització de l’alteració. Quan es limita a una sola regió ganglionar, es procedeix a la radioteràpia, és a dir, l’aplicació a les zones afectades de radiacions ionitzants, generalment d’una intensitat elevada. En la major part dels casos, aquesta teràpia, seguida durant algunes setmanes, permet d’eradicar completament el teixit anòmal de les regions tractades, és a dir que es pot aconseguir un guariment total i definitiu de la malaltia. En els casos en què l’afecció hi és més estesa, mentre es trobi limitada als ganglis limfàtics de diverses regions i a la melsa, hom pot aplicar radioteràpia ampliada, que aconsegueix el guariment total en la meitat dels malalts.
Quan l’afecció és molt estesa i afecta el fetge i la medul·la òssia, la radioteràpia no és suficient. En aquestes ocasions es recorre a la quimioteràpia, és a dir, a l’administració de fàrmacs anticancerosos.
Els medicaments emprats, com també les pautes d’administració que cal seguir varien, d’un cas a un altre, i es poden combinar amb l’aplicació de radioteràpia. En alguns casos es pot eradicar la malaltia ja disseminada; en la resta, s’aconsegueixen remissions, de vegades molt duradores, al final de les quals torna a aparèixer l’afecció i es requereix una nova tanda de tractament. En alguns casos, però, després d’algunes remissions, les tumoracions esdevenen resistents al tractament i la malaltia evoluciona desfavorablement, de manera definitiva.