Otosclerosi

Definició

L’otoesclerosi consisteix en la formació d’os anormal de consistència molt dura en la càpsula òtica que es caracteritza pel fet que provoca minva de l’audició i zumzeigs a l’orella.

Freqüència, edat i sexe

L’otoesclerosi és una malaltia freqüent. Hom calcula que en pateix un 1,5% de la població, i és la causa més habitual de sordesa de transmissió en l’edat adulta. Se sap, per estudis efectuats en autòpsies, que aproximadament un 8% de la població presenta focus de formació òssia anormal corresponent a una otoesclerosi, però en general no provoca sordesa ni cap mena de molèstia. L’otoesclerosi afecta ambdues orelles aproximadament en un 85% dels casos.

El procés de formació de l’otoesclerosi sol començar poc després de la pubertat, però els primers símptomes apareixen més sovint en persones d’edats compreses entre 20 anys i 40. El trastorn afecta sense diferències homes i dones.

Causes

La causa de l’otoesclerosi és desconeguda. Hom pensa que hi podria haver un trastorn hereditari perquè és freqüent que en pateixin diversos membres de la mateixa família. Se sap, però, que el mecanisme de producció consisteix en la formació d’os anormal en la càpsula òtica.

La càpsula òtica és l’embolcall ossi de l’orella interna i també forma la paret que separa l’orella mitjana de l’orella interna. Aquest os ja es troba completament format a la fi del setè mes de vida fetal i normalment no experimenta cap reconstrucció al llarg de la vida, com ara sí que s’esdevé en els altres ossos de l’organisme. En el cas de l’otoesclerosi, en un moment determinat apareix en la càpsula òtica un punt de formació de teixit ossi nou que és anomenat focus otosclerós. En el seu creixement, aquest focus de formació òssia pot atènyer i englobar alguna estructura propera com la base de l’estrep, l’osset de l’orella mitjana que transmet les vibracions sonores a l’orella interna.

La base de l’estrep va unida a la càpsula òtica en els marges de la finestra oval. Si hi ha alguna causa que dificulti la mobilitat de l’estrep en la seva unió amb la finestra oval, s’esdevé un defecte en la transmissió del so cap a l’orella interna i es presenta sordesa. En l’otoesclerosi, si el focus otosclerós es desenvolupa a prop de la finestra oval, inclou l’estrep i el va fixant progressivament a la paret òssia tot dificultant-ne el moviment.

Quan el focus otosclerós es localitza en una zona on no afecta estructures auditives no causarà símptomes. Això s’esdevé molt sovint, i en molts casos no és detectat.

Símptomes i evolució

El símptoma principal de l’otoesclerosi és la sordesa progressiva, que pot ésser l’única manifestació de la malaltia. La pèrdua auditiva es caracteritza perquè l’audició sol millorar en ambients sorollosos i, en canvi, empitjora molt en mastegar. Sovint hi ha autofonia, és a dir que hom percep la ressonància de la veu pròpia. En molts casos la sordesa s’acompanya d’acúfens de to greu i de vegades intensos.

L’evolució és molt variable en cada cas, però en general la sordesa va augmentant de manera progressiva. En general no avança continuadament, sinó que hi ha períodes en què es manté estable i períodes en què s’esdevé un agreujament més accentuat o menys de la sordesa. En les dones sol empitjorar amb els embarassos, per això no és estrany que l’otoesclerosi progressi menys en els homes.

És possible que, en fases avançades, l’otoesclerosi afecti les estructures de l’orella interna i n’alteri la funció. Si n’és afectat l’aparell vestibular s’esdevenen vertígens, en general poc intensos. Si n’és alterada la còclea, s’intensifica la sordesa. Per bé que és estrany, hi ha casos que presenten aquestes manifestacions des d’un primer moment.

Diagnosi

Hom basa la diagnosi de l’otoesclerosi en la valoració dels símptomes i l’estudi d’altres factors que puguin influir en l’evolució de la malaltia. Com que la forma en què evoluciona la sordesa en l’otoesclerosi és suggerent, hom sol realitzar proves acumètriques i audiomètriques per tal de valorar la pèrdua de capacitat auditiva i determinar si es tracta d’una sordesa de transmissió. Sempre que en una persona adulta es detecta una sordesa de transmissió progressiva, especialment si és bilateral, que no s’acompanya de cap anormalitat en la inspecció del timpà a través d’una otoscòpia, hom diagnostica una otoesclerosi.

Tractament

El tractament de l’otoesclerosi és quirúrgic. Hom recorre a una intervenció senzilla, que es pot efectuar amb anestèsia local, i que en la majoria dels casos restitueix la funció auditiva.

L’operació consisteix a extreure el focus otosclerós, com també tot l’estrep, la qual cosa s’anomena estapedectomia. Les estructures extirpades són substituïdes amb pròtesis metàl·liques o plàstiques i així es reconstrueix completament el mecanisme de transmissió del so.

Quan la malaltia ja és molt avançada i altera la funció de l’orella interna, s’esdevé una sordesa que no pot ésser del tot solucionada.